La presentación más habitual es en forma de sangrado (sobre todo cutáneo-mucoso) en forma de epistaxis, equimosis y otras manifestaciones hemorrágicas, y coincidiendo con recuentos de plaquetas <20 x 109/L.1
El sangrado cerebral o en otros órganos internos es raro, y por lo general, suelen coexistir otros factores predisponentes. Con la edad aumenta el riesgo de hemorragia cerebral y del tubo digestivo.1
Los pacientes con PTI también tienen mayor riesgo de tromboembolismo venoso (TEV) y de trombosis arterial.2
El infarto agudo de miocardio (IAM), el accidente cerebrovascular y el TEV se producen incluso con recuentos de plaquetas <30 x 109/L. Entre los factores que contribuyen, deben considerarse:3-5
- Incremento de micropartículas circulantes procoagulantes
- Estado proinflamatorio
- Plaquetas más inmaduras y apoptóticas
- Alta prevalencia de factores clínicos predisponentes de trombosis
- Presencia de anticuerpos antifosfolípidos
- Incremento de trampas extracelulares de neutrófilos (NET)
- Efectos secundarios de los tratamientos administrados (inmunoglobulinas intravenosas, corticosteroides, esplenectomía, agonistas del receptor de la TPO…)
Los pacientes con PTI también presentan un mayor riesgo de infección, justificada clásicamente por la terapia con inmunosupresores o la esplenectomía. Actualmente se acepta que las plaquetas son células inmunes y que cooperan en la defensa contra las infecciones con otras células consideradas como “fagocitos naturales”. Por tanto, la reducción de las cifras de plaquetas, con independencia del tratamiento con esteroides, incrementa el riesgo de infecciones.1,6
Además, los pacientes con PTI pueden presentar:1
- Anomalías tiroideas, generalmente de naturaleza autoinmune, lo que puede presentarse con síntomas clínicos de estas patologías
- Ferropenia secundaria a sangrados
- Solapamiento de síntomas derivados de deficiencias de vitamina B12 con o sin ferropenia debido a la presencia de una anemia perniciosa
- Agotamiento y fatiga
- Trastornos depresivos
- Deterioro cognitivo
- Calidad de vida reducida
Referencias
1. Grupo de Trabajo de la SEHH y GEPTI. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. 2021. Disponible en: https://www.gepti.es/images/stories/recursos/2022/02/GUIA-PTI-2021.pdf
2. Rodeghiero F. ITP and thrombosis: an intriguing association. Blood Adv. 2017;1(24):2280.
3. Justo Sanz R, et al. Platelet Apoptosis and PAI-1 are Involved in the Pro-Coagulant State of Immune Thrombocytopaenia Patients Treated with Thrombopoietin Receptor Agonists. Thromb Haemost. 2019;119(4):645-59.
4. Lozano ML, et al. Platelet activation and neutrophil extracellular trap (NET) formation in immune thrombocytopenia: is there an association? Platelets. 2019:1-7
5. Catalá-López F, Corrales I, de la Fuente-Honrubia C, et al. Risk of thromboembolism with thrombopoietin receptor agonists in adult patients with thrombocytopenia: Systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. Med Clin (Barc). 2015;145(12):511-9.
6. Qu M, Liu Q, Zhao HG, et al. Low platelet count as risk factor for infections in patients with primary immune thrombocytopenia: a retrospective evaluation. Ann Hematol. 2018;97(9):1701-6.
