La PTI es una enfermedad multifactorial en la que las alteraciones surgen por la combinación de estímulos, que pueden ser tanto genéticos como adquiridos. Se caracteriza por:1
Todavía no se conoce exactamente como se produce la desregulación inmune que causa la PTI, pero (según el mecanismo clásico simplificado), ocurre de la siguiente manera:1,2
Se han propuesto otros mecanismos adicionales, tales como:1
- Presencia de células T CD8+ circulantes, que participarían directamente en la destrucción de plaquetas.1
- Disminución en el número y/o función de linfocitos T reguladores (Treg), lo que impediría el control de la respuesta autoinmune, perpetuándose de manera indefinida.1
- Disminución de la maduración de los megacariocitos ocasionada por diferentes mecanismos tales como autoanticuerpos que se unen a los megacariocitos y causan citotoxicidad celular, así como daño directo a estas células por parte de las células T CD8+.1
- Además, los niveles de trombopoyetina (TPO), el principal factor de proliferación y maduración de los megacariocitos, no se elevan de manera similar a otras trombopenias, lo que contribuye a la producción insuficiente de plaquetas.3
Referencias:
1. Grupo de Trabajo de la SEHH y GEPTI. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. 2021. Disponible en: https://www.gepti.es/images/stories/recursos/2022/02/GUIA-PTI-2021.pdf
2. Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(23):3829-66.
3. Audia S, Mahevas M, Samson M, et al. Pathogenesis of immune thrombocytopenia. Autoimmun Rev. 2017;16(6):620-32.
