La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad autoinmune adquirida en la que se observa un recuento de plaquetas de <100 × 109/L sin evidencia de otras causas que lo justifiquen. El tiempo transcurrido desde el diagnóstico determina si la PTI se denomina como de reciente diagnóstico (hasta 3 meses desde el diagnóstico), persistente (de 3 a 12 meses desde el diagnóstico) o crónica (más de 12 meses desde el diagnóstico).1
Adicionalmente, se considera PTI grave aquella patología que cursa con síntomas hemorrágicos suficientes para indicar tratamiento, lo cual ocurre típicamente cuando el recuento de plaquetas es inferior a 20 × 109/L. La denominación de PTI refractaria se refiere a la ausencia primaria de respuesta (o recaída) a la esplenectomía y adicionalmente es grave, es decir, asociada con un sangrado o riesgo de sangrado que requiere terapia.1
Dado que la prevalencia es de <5 casos por cada 10.000 habitantes, la PTI se considera una enfermedad rara.1
Además, la distribución de la PTI en adultos es bimodal, con un pico en adultos jóvenes (predominantemente mujeres) y una incidencia mayor en ancianos (afectación similar en ¬ambos sexos).1
Referencias:
1. Grupo de Trabajo de la SEHH y GEPTI. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. 2021. Disponible en: https://www.gepti.es/images/stories/recursos/2022/02/GUIA-PTI-2021.pdf
2. Abrahamson PE, et al. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura among adults: a population-based study and literature review. Eur J Haematol. 2009;83(2):83-9.
3. Hedman A, Henter JI, Hedlund I, et al. Prevalence and treatment of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura of childhood in Sweden. Acta Paediatr. 1997;86(2):226-7.
