Trombocitopenia inmune primaria en niños

ES2305170007

Dr. Emilio Monteagudo

Coordinador del Grupo de Trabajo de PTI de la SEHOP/Pediatra

Hospital Universitario La Fe, Valencia

• La mayor incidencia de PTI en el niño se encuentra entre los 2 y los 8 años de edad. La enfermedad tiene tendencia a la remisión espontánea, incluso a los 2 años de evolución. Al disponer de una mayor proyección de años y expectativa de vida, es muy importante valorar los efectos adversos y las secuelas posibles de los diversos enfoques en su manejo.
• Se propone una evaluación clínica de la gravedad en función de las manifestaciones hemorrágicas y de unos indicadores o factores de riesgo que, junto con el recuento de plaquetas, determinan la recomendación terapéutica específica.
• Tratamiento de la PTI: el objetivo del tratamiento es controlar las hemorragias con relevancia clínica, no corregir las cifras de plaquetas hasta valores normales. Hay que evitar tratamientos innecesarios, potencialmente tóxicos, en pacientes paucisintomáticos y conseguir una adecuada calidad de vida con la mínima toxicidad asociada a la terapia.

Tratamiento de 1ª línea de la PTI en niños

• Prednisona v.o. o metilprednisolona i.v., en 3 dosis: 4 mg/kg/día (dosis máxima: 180 mg/día) durante 4 días, 2 mg/kg durante 3 días y suspender.
  • Esta posología se ha mostrado eficaz y posibilita un descenso rápido y con menos efectos adversos asociados al tratamiento esteroideo.

• IVIG a altas dosis: 0,8-1 g/kg, 1 dosis.
  • Inducen un ascenso más rápido del recuento plaquetario.
  • Son hemoderivados y su administración no está exenta de efectos adversos (náuseas, vómitos, cefalea, anafilaxia –en pacientes con déficit de IgA– y meningitis aséptica).

Tratamiento de 2ª línea de la PTI en niños

Se emplean en pacientes en los que el tratamiento previo ha fracasado o hay recaída.

PTI persistente

• Bolo de corticosteroides: metilprednisolona, 30 mg/kg/día, durante 3 días, en perfusión i.v. de 2 horas.
• Dexametasona v.o.: 0,6 mg/kg/día en una dosis (máximo de 40 mg), durante 4 días cada mes.
• Eltrombopag si el diagnóstico >6 meses.

PTI crónica

• AR-TPO: eltrombopag o romiplostim.
• Ambos han demostrado ser eficaces incrementando los recuentos de plaquetas en ~80 % de los pacientes diagnosticados de PTI refractarios a otros tratamientos.

Tratamiento de 3ª línea de la PTI en niños

• Indicado en caso de fracaso de los tratamientos anteriores en pacientes con clínica hemorrágica activa o factores de riesgo y trombocitopenia persistente o crónica con recuentos <30 × 10⁹/L.
• Se recomienda prescribirlo y administrarlo en centros especializados.

Para obtener información adicional, se recomienda consultar la Guía española para el manejo de PTI en los niños.

Contenido basado en las recomendaciones generales del GEPTI, Grupo de Trabajo de la SEHH¹.

1. Grupo de Trabajo de la SEHH y GEPTI. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. 2020. Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH). 

Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI Recomendaciones del Grupo de Trabajo de la SEHH y GEPTI   Descargar

AR-TPO: agonistas del receptor de la trombopoyetina; GEPTI: Grupo Español de Trombocitopenia Inmune; IgA: inmunoglobulina A; IV: intravenosa; IVIG: inmunoglobulinas intravenosas; PTI: trombocitopenia inmune primaria; SEHH: Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia; VO: vía oral.

Ver Ficha Técnica Revolade en comprimidos

Con receta Médica. Uso hospitalario. Reembolsado por el SNS. PVLn REVOLADE 25 MG 28 COMPRIMIDOS 843,62 €. PVLn REVOLADE 50 MG 28 COMPRIMIDOS 1.687,24 €. PVLn REVOLADE 25 MG 30 SOBRES SUSPENSION ORAL 903,4 €.

Ver Ficha Técnica Revolade en polvo para suspensión oral

Con receta Médica. Uso hospitalario. Reembolsado por el SNS. PVLn REVOLADE 25 MG 28 COMPRIMIDOS 843,62 €. PVLn REVOLADE 50 MG 28 COMPRIMIDOS 1.687,24 €. PVLn REVOLADE 25 MG 30 SOBRES SUSPENSION ORAL 903,4 €.