La mastocitosis engloba un grupo raro y heterogéneo de enfermedades, caracterizado por la proliferación y acumulación de mastocitos clonales en diferentes órganos y tejidos.1,2. Su incidencia real es desconocida, aunque se considera una enfermedad rara que afecta a 1/2.000 personas.3
La mastocitosis se puede subdividir en 3 grandes grupos:4
- Mastocitosis cutánea.
- Sarcoma de mastocitos.
- Mastocitosis sistémica.
Incidencia estimada de todos los tipos de MS según un análisis retrospectivo realizado en Dinamarca11:
- La mayoría de pacientes presentaron MS indolente (ISM).11
- La tasa de incidencia global de MS (incluyendo todos los subtipos) fue de 0.89 (95% IC; 0,82-0,97)/100.000 habitantes.11
Además, un reciente estudio realizado en un centro alemán perteneciente a la ECNM muestra que la incidencia y prevalencia de la MS avanzada ha aumentado debido a la mejora en la concienciación y la disponibilidad de test diagnósticos:12
- Incidencia desde 2009: 0,8/106 habitantes (0,4 antes de 2008).12
- Prevalencia desde 2009: 5,2/106 habitantes (3,3 antes de 2008).12
Referencias:
1. Valent P, Sperr WR, Akin C. How I treat patients with advanced systemic mastocytosis. Blood. 2010;116(26):5812-7. 2. Pardanani A. Systemic mastocytosis in adults: 2017 update on diagnosis, risk stratification and management. Am J Hematol. 2016;91(11):1146-59. 3. Álvarez-Twose I, Muñoz SL, Escribano L. Manual Práctico de hematología Clínica. Capítulo 6.2. Mastocitosis (6ª edición). 2019. Disponible en: https://www.go-space.es/hematologia/F2mastocitosis2019.pdf 4. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391-405. 5. Tarjuelo DV. Mastocitosis cutánea. Acta Pediatr Esp. 2007; 65(6): 282-285. 6. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703-1719. 7. Monnier J, Georgin-Lavialle S, Canioni D, et al. Mast cell sarcoma: new cases and literature review. Oncotarget. 2016;7(40):66299-309. 8. Systemic mastocytosis, Orpha.net. Disponible en: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=2467. 9. Molina-Garrido MJ, Mora A, Guillén-Ponce C, et al. Mastocitosis sistémica: Revisión sistemática. Anales de Medicina Interna. 2008;25:134-40. 10. Hussein S, Chifotides H, Khoury J, et al. Systemic Mastocytosis and Other Entities Involving Mast Cells: A Practical Review and Update. Cancers. 2022;14:3474. 11. Cohen SS, Skovbo S, Vestergaard H, et al. Epidemiology of systemic mastocytosis in Denmark. Br J Haematol. 2014;166(4):521-8. 12. Schwaab J, Cabral do O Hartmann N, Naumann N, et al. Importance of Adequate Diagnostic Workup for Correct Diagnosis of Advanced Systemic Mastocytosis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020;8(9):3121-3127.e1.
