Sintomatología y manifestaciones clínicas [1]
Los síntomas asociados a la PV son frecuentes y clínicamente significativos. De forma general, se distinguen síntomas constitucionales o generales de las NMPs, síntomas microvasculares y complicaciones macrovasculares.
En el momento del diagnóstico, la carga sintomática en pacientes con PV es comparable a la de pacientes con MFP o mieloma múltiple.
Los principales síntomas de PV están relacionados con anomalías provocadas por la elevada masa de eritrocitos, aunque pueden ocurrir independientemente de los valores sanguíneos, duración de la enfermedad y el tratamiento mielosupresor.
La aparición de prurito y astenia se encuentran entre los síntomas más habituales y graves de la PV. El prurito, especialmente después de un baño o ducha, se atribuye a hipersensibilidad a la degranulación de mastocitos y basófilos, con la liberación de histamina, factores fibrinolíticos, prostaglandinas o interleuquina-3.
Algunos pacientes con PV reportan síntomas constitucionales como: dolor de cabeza, debilidad, fiebre, molestias abdominales, sudoración nocturna, dolor óseo, saciedad temprana, inactividad, caquexia y problemas de concentración.
Estos síntomas asociados son provocados por un incremento en la producción de citoquinas inflamatorias derivado de la activación anómala de la vía JAK-STAT.
Los síntomas gastrointestinales, como dispepsia no ulcerosa por úlcera gástrica, también son comunes en PV.
La escala de síntomas validada MPN-10 es una herramienta útil para evaluar la evolución de los síntomas en el paciente de PV, calculando una suma total en base a la puntuación que el paciente ha asignado a cada síntoma individual.
En un estudio reciente, la reducción de síntomas fue el objetivo más importante para los pacientes de PV. Siendo la fatiga/cansancio los síntomas que más querían remediar.