Debido a la gran heterogeneidad de las diversas manifestaciones clínicas de la MF, la elección de la terapia se llevará a cabo dependiendo del paciente.
La primera decisión en relación al manejo de un paciente con MF consiste en valorar si precisa o no tratamiento. Si el paciente está asintomático (~30% al diagnóstico) y no presenta datos analíticos que supongan un riesgo potencial (por ejemplo, leucocitosis marcada, trombocitosis o trombocitopenia intensa), es factible mantener una conducta expectante y realizar controles periódicos de cara a instaurar tratamiento cuando sea preciso. En caso contrario, debe determinarse si el paciente es candidato a trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, teniendo en cuenta su edad, estado general, comorbilidades y previsible supervivencia según los índices pronósticos de la MF.
Los trasplantes se reservan para pacientes de entre 65 y 70 años con una expectativa de vida inferior a 5 años, en base a los modelos de pronóstico de la MF (riesgo intermedio-2 y alto). El resto de pacientes (~ 90%) recibirán tratamiento centrado en el control de síntomas y en la prevención de las complicaciones. Las opciones terapéuticas en estos casos se agrupan en:
- Tratamientos para mejorar la anemia.
- Tratamientos para las manifestaciones hiperproliferativas de la MF (esplenomegalia, hepatomegalia, leucocitosis, trombocitosis y una amplia variedad de síntomas).
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Referencias:
1. Manual de recomendaciones en Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas. 3ª Edición, 2020, GemFin.
2. Leitch HA, et al. Improved survival in red blood cell transfusion dependent patients with primary myelofibrosis (PMF) receiving iron chelation therapy. Hematol Oncol. 2010 Mar;28(1):40-8.
3. Mesa RA, et al. Haematologica. 2014;99(2):292-8.
4. Harrison C, et al. N Engl J Med. 2012;366(9):787-98.
