Históricamente, la LMA se ha clasificado de acuerdo con su morfología (clasificación FAB) e inmunofenotipo, pero desde la 3ª edición de la “Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues” de la Organización Mundial de la Salud (OMS), las anomalías genéticas se han incorporado en los algoritmos diagnósticos para LMA, distinguiendo 7 entidades:1

  1. LMA con anomalías genéticas recurrentes.
  2. LMA con cambios relacionados con la mielodisplasia.
  3. Neoplasmas mieloides relacionados con la terapia.
  4. LMA no especificadas en otra categoría.
  5. Sarcoma mieloide.
  6. Proliferaciones mieloides relacionadas con el Síndrome de Down.
  7. Neoplasias mieloides con predisposición germinal.

 

La LMA se estratifica, a su vez, en 3 grupos de riesgo según el pronóstico: favorable, intermedio, y adverso. Esta clasificación se basa tanto en la citogenética como en los subtipos moleculares.2

 

Clasificación FAB

Según las características morfológicas de los blastos, la LMA se puede clasificar de la siguiente manera:1

 

Clasificación OMS

Tras la clasificación de la OMS en 2016 se hizo una actualización posterior con algunos cambios, siendo el más relevante la inclusión de una nueva categoría llamada “neoplasias mieloides con predisposición germinal”:4

 

Estratificación del riesgo según ELN

Con el avance de las técnicas diagnósticas y la definición de los nuevos grupos moleculares se han observado patrones diferentes de respuestas al tratamiento estándar. Con el objetivo de correlacionar las alteraciones genéticas con las variables clínicas y el impacto pronóstico, se definieron las diferentes categorías de la ELN:4

El pronóstico de la leucemia mieloide aguda (LMA) depende de diversos factores clínicos dependientes del paciente y de la enfermedad.3

 

Factores predictivos de mortalidad en la inducción

Existen ciertas variables en la LMA que ofrecen un pronóstico desfavorable para el paciente. Entre ellas se incluyen:3

 

Factores predictivos de resistencia en la inducción3

  • FLT3-ITD mutado.
  • Cariotipo adverso.
  • Síndrome mielodisplásico (SMD) o neoplasia mieloproliferativa crónico (NMPC) previa.

 

Factores predictivos de recaída3

  • Hiperleucocitosis (solo en LMA con factor de unión nuclear [CBF]).
  • Edad >50-60 años.
  • FLT3-ITD mutado (ratio alta), NPM1 no mutado (cariotipo normal), o CEBPa no mutado (cariotipo normal).
  • ASXL1, RUNX1, P53 presentes.
  • Cariotipo desfavorable y/o monosómico.
  • Necesidad de más de un ciclo de inducción para alcanzar respuesta completa (RC).
  • Enfermedad residual medible (EMR) por citometría positiva tras inducción y/o consolidación.
  • EMR por PCR con resultados de niveles altos de copias de transcritos de reordenamientos CBF, NPM1 y WT1 tras inducción y/o consolidación.

Referencias:

1. Hwang SM. Classification of acute myeloid leukemia. Blood Res. 2020;55(S1):S1-S4. doi:10.5045/br.2020.S001
2. Paes, R.D., da Costa, D.C.R., Viana, J.F., Watanabe, H.M. (2022). Hematological Diseases. In: Schmidt, C.W.P., Otoni, K.M. (eds) The Golden Guide to Oncologic Pharmacy. Springer, Cham. https://doi.org/10.1007/978-3-030-98596-7_3
3. Sanz MA, Carreras E. Manual Práctico de hematología Clínica. Capítulo 3.3. Leucemia mieloide aguda (6ª edición). 2019. Disponible en: https://www.go-space.es/hematologia/C03leucemiamieloide2019.pdf
4. Döhner H, Estey E, Grimwade D, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2017 ELN recommendations from an international expert panel. Blood. 2017;129(4):424-447.

Valora este contenido: 
0
todavía no hay valoraciones
ES2206159338
×

Ask Speakers

×

Medical Information Request