En este espacio encontrarás una serie de recursos que pueden resultarle de ayuda en el manejo de pacientes con Enfermedad de Células Falciformes.

 

Guía de Enfermedad de Células Falciformes

 

 

 

 

Anexo ECF Eritropatologia: Información sobre la Enfermedad de Células Falciformes en adultos, para médicos de familia, médicos de urgencias y otras especialidades

 

 

 

 

Anexo ECF Eritropatologia: Información para pacientes con Enfermedad de Células Falciformes

 

 

 

 

Anexo ECF Eritropatologia: Información para portadores sanos de Enfermedad de Células Falciformes

 

 

 

 

Anexo ECF Eritropatologia: Recomendaciones para el manejo de pacientes con Enfermedad de Células Falciformes en caso de cirugía

 

 

 

 

Anexo ECF Eritropatologia: Registro Español de Hemoglobinopatías

 

 

 

 

Descarga la Guía de recomendaciones de diagnóstico, seguimiento y tratamiento de la Enfermedad de Células Falciformes (ECF), elaborada por la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP).

 

 

 

Anexo ECF SEHOP: Protocolo de transición

 

 

 

Anexo ECF SEHOP: Asesoramiento genético para pacientes con ECF y portadores de rasgo falciforme

 

 

 

 

Anexo ECF SEHOP: Información para portadores sanos de rasgo falciforme

 

 

 

Anexo ECF SEHOP: Información sobre Anemia Falciforme para el profesorado

 

 

Protocolo de transición2

El objetivo de un protocolo de transición es garantizar la continuidad asistencial del paciente pediátrico en la edad adulta. Actualmente es bien conocido el riesgo de no adherencia del paciente al seguimiento y tratamiento durante esta transición, con todos los problemas y complicaciones que este hecho puede ocasionar. La optimización de esta etapa difícil se asocia a mejores resultados clínicos.

El protocolo de transición de la edad pediátrica a la edad adulta es un protocolo consensuado entre los equipos pediátrico y de adultos con un plan individualizado y planificado que implica:

  • Información al paciente y su familia.
  • Valoración de las necesidades sociales.
  • Valoración de las necesidades educativas.
  • Reuniones multidisciplinares.
  • Traspaso de la información médica.
  • Información del cambio al hospital territorial y al equipo de atención primaria.

 

El protocolo ha de garantizar el traspaso de toda la información y el asesoramiento clínico al nuevo equipo asistencial. También ha de garantizar el mantenimiento de los vínculos del paciente con el servicio de pediatría. Es muy importante que la transferencia sea un proceso individualizado para cada paciente. Para ello el paciente ha de conocer su enfermedad, su tratamiento y ha de tener capacidad de tomar decisiones por él mismo. La transición se ha de hacer siempre en un período de estabilidad clínica del paciente y han de participar todos los especialistas involucrados en el seguimiento clínico. El método ideal para una transición correcta es la visita conjunta del paciente por el pediatra y el médico de adultos al mismo tiempo durante un número de visitas que dependerá de cada paciente. Es preferible que la visita conjunta se haga en el espacio físico de la consulta pediátrica a la que está acostumbrado el paciente.

 

La implantación de la transición a adultos consta de 3 etapas1:

  • Evaluación de la situación. Debe propiciarse la creación de un grupo de transición que incluya médicos, enfermeras, trabajadores sociales y psicólogos tanto de departamentos pediátricos como de adultos. La edad cronológica no debe automáticamente conducir a la transición a adultos, sino que la guía ideal sería la edad de desarrollo mental.
  • Preparación. El personal sanitario debe tener un protocolo de transición preparado con antelación. La idea debe plantearse antes de la pubertad, y fijar una fecha que conozca el adolescente aproximadamente 1 año antes, ofreciendo material escrito y dando tiempo para plantear dudas. 
  • Transferencia. El pediatra debe presentar al paciente al grupo de hematólogos de adultos en las instalaciones de pediatría si es posible. En la primera cita en la unidad de adultos, un miembro del equipo debe presentar al paciente al personal, y enseñarle las instalaciones, por supuesto fuera de un episodio agudo. 

 

Propuestas de cuidados1

  • Ser flexible en la edad en la que se realiza la transferencia a las unidades de adultos, teniendo en cuenta la edad mental de desarrollo. Debe empezar a hablarse de ello a los 12 años, y así quedará interiorizado como una cuestión que llegará en un futuro.
  • Contar con el adolescente para decidir cuándo y a quién se le va a transferir.
  • Informarle sobre grupos, asociaciones y páginas web sobre la enfermedad.
  • Educación sanitaria sobre cómo evitar situaciones que exacerben los síntomas, cómo controlar los mismos y desarrollo de habilidades para minimizar los efectos diarios de su enfermedad.
  • Fomentar su independencia de acuerdo a sus limitaciones.
  • Indicar a los padres que mantengan un adecuado balance entre una supervisión suficiente y una excesiva sobreprotección. Deben aceptar logros en la autonomía de sus hijos, aunque perciban algunas conductas como potencialmente peligrosas.
  • Preguntar sobre las relaciones sociales y asegurar el mantenimiento de las amistades.
  • Contactar con profesorado para la integración en el programa escolar. Los padres deben tener unas expectativas académicas realistas de sus hijos.
  • Informar antes de que se presente, de que es posible un retraso en la pubertad.
  • Informar sobre enfermedades de transmisión sexual, embarazo, fertilidad, consejo genético, contracepción, prevención de abusos sexuales.
  • Asegurar entendimiento en el propio adolescente, y no solo por parte de sus padres, de medidas para controlar el dolor, ya sea agudo o crónico.
  • Comentar acerca de episodios graves o incluso mortales cuando sea apropiado.

 

Transición en pacientes con Enfermedad de Células Falciformes

 

 

Está en curso la encuesta SWAY (International Sickle Cell World Assessment Survey) a pacientes con ECF, sus cuidadores y médicos. A continuación podrás consultar y descargar una infografía sobre los principales resultados del análisis intermedio.

 

 

 

También puede consultar la página web oficial del SWAY:

 

Basada en la guía de práctica clinica que ha desarrollado la SEHOP.

 

 

 

Descubre con este material la base científica detrás de los daños irreversibles causados por las crisis vasooclusivas (CVO) en la Enfermedad de Células Falciformes.

 

 

Criterios de derivación a hospitales especializados con unidades de hemoglobinopatías o eritropatología pediátrica1

  • Complicaciones agudas amenazantes para la vida que precisen Cuidados Intensivos Pediátricos.
  • Complicaciones agudas con mala evolución clínica que precisen medidas avanzadas como exanguinotransfusión, cirugía, o valoración por equipos más amplios.
  • Intervención quirúrgica programada para asegurar correcto manejo anestésico en previsión de complicaciones potencialmente graves. En caso de cirugía urgente es indispensable que el anestesista conozca los riesgos derivados de la anestesia en estos pacientes.
  • Pacientes que soliciten información o requieran trasplante de progenitores hematopoyéticos.
  • Pacientes que requieran en su tratamiento un régimen de transfusión o exanguinotransfusión crónicas para valoración previa a instauración del tratamiento, con decisión posterior de dónde realizar el mismo en función de las características del paciente y la capacidad individual de su hospital local.
  • Realización de pruebas que requieran alto grado de especialización o mayor experiencia para su interpretación (EcoDTC, RM), si se carece de ello en el centro de asistencia habitual.
  • Pacientes con alguna de las siguientes complicaciones crónicas: oculares, renales, hepáticas, alteración en la EcoDTC o en la RM cerebral, presencia de hipertensión pulmonar, osteonecrosis, etc. Debe establecerse, conjuntamente con el centro de referencia un calendario común de visitas. La programación de estas visitas de forma coordinada por los equipos asistenciales de ambos centros es fundamental, ya que es importante minimizar los desplazamientos de estos pacientes y de sus familias a zonas alejadas.

Accede al buscador de ensayos clínicos de Novartis España, donde podrás consultar los ensayos clínicos que Novartis está llevando en España, así como encontrar información general sobre qué son los ensayos y qué supone participar en ellos.

 

 

¿Sabías que puedes solicitar los materiales en físico?

 

 

Si deseas más información o tienes alguna consulta sobre la enfermedad de células falciformes, ponte en contacto con:

 

Aldi Pupuleku

Medical Advisor

 
☏ +34 622 59 57 46

[email protected]

 

Referencias:

1. Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas. Enfermedad de Células Falciformes - Guía de Práctica Clínica. SEHOP 2019. Disponible en: http://www.sehop.otg/wp-content/uploads/2019/03/Gu%C3%ADa-SEHOP-Falciforme-2019.pdf. Último acceso: abril de 2020. 2. Heredía Rubio CD. Seguimiento multidisciplinar de los pacientes con enfermedad falciforme. Disponible en: http://scpediatria.cat/docs/ciap/2016/pdf/16_CDiaz-de-Herecia_CIAP2016.pdf. Ùltimo acceso: abril de 2020.

 

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