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Las crisis vasooclusivas (CVO) son la carga principal de la Enfermedad de Células Falciformes (ECF)1

La vasooclusión y las CVO pueden tener una serie de complicaciones clínicas1-4.

La vasooclusión en curso y las CVO recurrentes se asocian a una disminución de la calidad de vida, daño orgánico, fallo multiorgánico y muerte.

En la pestaña CVO y mortalidad puede ver cómo incluso una CVO por año puede afectar la supervivencia en pacientes con ECF.

 

Las CVO son la carga principal de la ECF1

La vasooclusión y las CVO resultantes pueden representar la mayor parte de la carga de la ECF1. La mayoría de estos eventos se manejan en el hogar y no se reportan5,6. Las CVO pueden afectar la calidad de vida y aumentar el riesgo de daño orgánico1,3,4.

 

 

Realice este recorrido interactivo en 3D para ver cómo la vasooclusión continua y las CVO recurrentes pueden provocar daño orgánico:

 

Las CVO están relacionadas con la aparición de complicaciones importantes de la ECF. Un análisis de 15.076 pacientes de la base de datos Hospital Episode Statistics de Reino Unido con un diagnóstico de ECF demuestra que el cociente de riesgo asociado a experimentar ≥ 3 CVO vs. 0 CVO en el año anterior fue ≥ 5 para: priapismo, osteomielitis y síndrome torácico agudo. Además, el cociente de riesgo asociado fue ≥ 2 y < 5 para: cálculos biliares, necrosis avascular, sepsis, cardiomegalia, hipertensión pulmonar, complicaciones del SNC, úlceras en las piernas, celulitis, hiposplenismo, complicaciones hepáticas y daño renal agudo9. La reducción de la incidencia anual de CVO puede disminuir significativamente el daño continuo a los órganos y la morbilidad, pero también puede mejorar la calidad de vida del paciente con relación a la ECF9.

Vea el siguiente vídeo para conocer más sobre la ECF, las causas de la vasooclusión y las crisis vasooclusivas:

 

 

 

Principales complicaciones

Niños

Los problemas comunes en niños con ECF incluyen eventos febriles, síndrome torácico agudo, crisis de secuestro y episodios aplásicos debido a infección con parvovirus. Una de las primeras manifestaciones en niños pequeños en dactilitis10.

Adolescentes

Los adolescentes con ECF presentan necesidades únicas, como retraso en el desarrollo sexual, necrosis avascular de la cadera, cálculos biliares, priapismo, proteinuria, hipertensión pulmonar y aparición de retinopatía10.

Adultos

El daño orgánico es un problema importante en estos pacientes, y la función pulmonar, renal y cardíaca necesita monitorización. Algunos pacientes desarrollan síndromes de dolor crónico y muchos pacientes adultos pueden tener sobrecarga férrica como resultado de múltiples transfusiones y, por lo tanto, requieren terapia de quelación10.

Los accidentes cerebrovasculares agudos (ACVA) son una de las complicaciones más devastadoras que pueden sufrir los pacientes con ECF. En ausencia de medidas preventivas, un 11 % de los niños con ECF sufrirá un ACVA antes de los 20 años, y estas cifras aumentan hasta el 24 % a los 45 años. El riesgo es mayor entre los 2 y los 5 años, y se considera que es 333 veces mayor que en un niño sano. Los ACVA de tipo isquémico son más frecuentes en la población pediátrica con otro pico de incidencia en adultos mayores de 29 años, mientras que los ACVA hemorrágicos son más frecuentes entre los 20 y los 29 años, aunque ambos tipos pueden aparecer a cualquier edad11.

 

 

La ECF se asocia a problemas cognitivos y trastornos psicológicos12

Deterioro cognitivo
En Brasil, cerca del 20 % de las puntuaciones más bajas de CI han sido reportadas en pacientes con ECF (por ejemplo, verbal y rendimiento)13*.

Depresión
En Estados Unidos, el 35 % de los pacientes con ECF son diagnosticados de depresión14†.

Ansiedad
En Nigeria, el 13 % de los adultos con ECF experimentan ansiedad15‡.

 

* Comparando 64 pacientes con ECF y 64 sujetos sin ECF (grupo control).
† Un total de 142 pacientes completaron el estudio.
‡ Basado en 253 pacientes con ECF.

 

Otros efectos cognitivos y psicológicos de la ECF

Cognitivo16,17
Los accidentes cerebrovasculares manifiestos y/o silenciosos pueden afectar la función cognitiva, por ejemplo, habilidades ejecutivas, capacidad de atención, memoria o habilidades de comunicación.

Psicológica17,18

  • Estigma asociado a la ECF.
  • Sensación de inutilidad.
  • Trastorno de estrés postraumático.

Una o más CVO que requieren una visita médica en un año determinado se han asociado a un mayor riesgo de muerte a una edad más temprana19

 

Supervivencia en la ECF (HbSS) por crisis de dolor grave que requieren una visita a urgencias/hospitalización en el último año

 

Este análisis incluyó a 264 pacientes adultos con ECF (HbSS) seguidos durante una mediana de aproximadamente 5 años en Estados Unidos (The Bethesda Sickle Cell Cohort Study, 2001-2007).

  • Las CVO se definieron como una visita a urgencias u hospitalización informada por el paciente para el tratamiento del dolor en los 12 meses anteriores al inicio del estudio.
  • Las CVO se asociaron a la muerte a una edad más temprana: 66,2 años para pacientes con 0 CVO en el último año y 55,8 años para pacientes con ≥ 1 CVO en el último año (p = 0,04).

 

Vea cómo las CVO son la causa principal de hospitalización en pacientes con ECF

 

 

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Aldi Pupuleku

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Referencias:

1. Conran N, et al. Newer aspects of the pathophysiology of sickle cell disease vaso-occlusion. Hemoglobin. 2009;33(1):1-16. 2. Rees DC, et al. Sickle-cell disease. Lancet. 2010;376(9757):2018-31. 3. Piel FB, et al. Sickle cell disease. N Engl J Med. 2017;376(16):1561-73. 4. Puri L, et al. State of the art management of acute vaso-occlusive pain in sickle cell disease. Paediatr Drugs. 2018;20(1):29-42. 5. Smith WR, et al. Daily assessment of pain in adults with sickle cell disease. Ann Intern Med. 2008;148(2):94-101. 6. van Tuijn CF, et al. Daily pain in adults with sickle cell disease - a different perspective. Am J Hematol. 2017;92(2):179-86. 7. National Institutes of Health. National Heart, Lung, and Blood Institute. The management of sickle cell disease. NIH Publication No 02-2117. NIH, Bethesda, MD, EE. UU. Disponible en: http://www.nhlbi.nih.gov/health/prof/blood/sickle/sc_mngt.pdf. Último acceso: mayo 2020. 8. DeBaun MR, et al. UpToDate. 2019. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/sickle-cell-disease-in-sub-saharan-Africa.  Último acceso: mayo 2020. 9. Bailey M, et al. Relationship between Vaso-Occlusive Crises and Important Complications in Sickle Cell Disease Patients. Blood. 2019;134 (Supplement_1):2167. 10. Claster S, Vichinsky EP. Managing sickle cell disease. Br Med J. 2003;327:1151-55. 11. Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas. Enfermedad de Células Falciformes - Guía de Práctica Clínica. SEHOP. 2019. 12. Hasan S, et al. Depression in sickle cell disease. J Natl Med Assoc. 2003;95(5):533-8. 13. Castro IPS, Viana MB. Cognitive profile of children with sickle cell anemia compared to healthy controls. J Pediatr (Rio J). 2017;1-7. 14. Adam SS, et al. Depression, quality of life, and medical resource utilization in sickle cell disease. Blood Adv. 2017;1(23):1983-92. 15. Anie KA, et al. Psychosocial impact of sickle cell disorder: perspectives from a Nigerian setting. Global Health. 2010;6:2. 16. Kassim AA, et al. How I treat and manage strokes in sickle cell disease. Blood 2015.125(22):3401-10. 17. Chakravorty S, et al. Patient-reported experience measure in sickle cell disease. Arch Dis Child. 2018;103(12):1104-9. 18. Alao AO. Sickle cell disease and posttraumatic stress disorder. Int J Psychiatry Med. 2002;32(1):97-101. 19. Darbari DS, et al. Severe painful vaso-occlusive crises and mortality in a contemporary adult sickle cell anemia cohort study. PLoS One. 2013;8(11):e79923. 

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